Síndrome de Shy-Drager: atrofia multi-sistêmica (AMS)

Dando prosseguimento à série de publicações sobre as síndromes cujos sintomas também aparecem na PSP, o tema da presente postagem é a MSA – sigla em inglês que se refere à atrofia multi-sistêmica. Trata-se de uma doença neurológica progressiva, rara, causada pela morte celular em algumas áreas do cérebro, e que se manifesta por sintomas que afetam principalmente o sistema nervoso autônomo e o sistema motor. Ela prejudica as funções involuntárias (autônomas) do corpo, incluindo a pressão arterial, frequência cardíaca, função da bexiga e digestão.

Anteriormente chamada de síndrome de Shy-Drager, esta condição possui muitos sintomas parecidos com o mal de Parkinson, tais como lentidão de movimentos, rigidez muscular e falta de equilíbrio.

De acordo com informações disponíveis no site da CurePSP,

“a doença é caracterizada pela redução excessiva da pressão arterial ao adotar-

se a posição vertical (hipotensão ortostática), o que provoca tonturas ou desmaios momentâneos.

A AMS foi classificada clinicamente em três tipos: a atrofia olivopontocerebelosa esporádica (AOPCe), que afeta principalmente o equilíbrio, coordenação e fala; uma forma parkinsoniana (degeneração estriatonigral - DEN), que pode assemelhar-se à doença de Parkinson por causa dos movimentos lentos e rigidez muscular; e uma forma mista cerebelar e parkinsoniana.

Em todas as três formas de AMS, o paciente pode ter hipotensão ortostática. Queda de pressão ao se levantar e sintomas como constipação, impotência (em homens) e incontinência urinária geralmente predominam já no início da doença. A constipação pode ser implacável e difícil de gerir. (...) Para a maioria dos pacientes, a pressão é baixa quando se levantam e alta quando se deitam. Outros sintomas que podem desenvolver são a alteração da fala, dificuldades com a respiração e deglutição e incapacidade de suar.”

De forma geral, os sintomas da síndrome de Shy-Drager são:

- rigidez muscular;

- dificuldade para dobrar braços e pernas;

- lentidão nos movimentos;

- tremores;

- problemas de postura e equilíbrio

- comprometimento dos movimentos e da coordenação, como marcha instável e perda de equilíbrio;

- fala arrastada, lenta ou de baixo volume;

- distúrbios visuais, tais como visão turva ou embaçada;

- dificuldade em focar os olhos;

- disfagia: dificuldade para engolir ou mastigar;

- hipotensão postural com tonturas ou vertigens ao se levantar;

- níveis perigosamente elevados de pressão arterial quando deitado;

- constipação;

- incontinência urinária;

- redução na produção de suor, lágrimas e saliva;

- problemas no controle da temperatura do corpo, muitas vezes causando mãos ou pés frios, bem como intolerância ao calor devido a transpiração reduzida;

- sono agitado;

- respiração anormal durante a noite;

- incapacidade de atingir ou manter uma ereção (impotência);

- perda de libido;

- arritmia cardíaca;

- dificuldade em controlar as emoções.

Imagino eu que seja pelo fato dessa síndrome afetar diretamente o sistema motor que ela foi citada em alguns fóruns como “sintoma” da paralisia supranuclear progressiva. De acordo com um fórum divulgado no site da CurePSP, estes sintomas aparecem na forma de fraqueza ou uma espécie de dormência em um lado do corpo com o outro lado mais dominante, como por exemplo, andar arrastando um pé ou perna. Meu pai apresentou estes sintomas, mas na época acreditávamos que se tratava de seu problema de artrose no joelho.

Além da questão motora, meu pai também se queixava de tonteiras ao se levantar e tinha muita dificuldade para manter o equilíbrio. Incontinência urinária, constipação e alteração da fala também vieram no pacote e foram uns dos primeiros sintomas a serem identificados no caso do meu pai. Dentre os 22 sintomas citados, ele apresentou 16.

De acordo com os sites pesquisados, a síndrome de Shy-Drager afeta homens e mulheres e em média tem início na quinta ou sexta década de vida. Vários sites citam medicamentos que podem ser tomados, mas como não é o objetivo deste blog induzir ninguém à auto-medicação, nem vou mencioná-los aqui. O certo é sempre procurar um médico para orientar qual medicamento usar. No entanto, o site da CurePSP dá uma dica que achei interessante: dormir com a cabeça elevada à noite reduz a hipotensão ortostática pela manhã.